Systemisches-Mastzellaktivierungs-Syndrom

Alles rund um das Thema MCAS


MCAS & Morbus Addison - Nebennierenrinden-Insuffizienz



Morbus Addison:

Ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Nebennieren. Die Nebennieren sind ca. Walnussgroß, liegen oben auf den Spitzen der Nieren und haben die Funktion Hormone herzustellen, darunter unter anderem das lebensnotwendige körpereigene Cortisol, Aldosteron, Sexualhormone. Die NN gehören zum endokrinen System wie z. B. die Schilddrüse.

Das Cortisol wird vom ACTH welches in der Hirnanhangdrüse hergestellt wird, gesteuert. Es gibt verschiedene Formen des Morbus Addison:


Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz:


- Autoimmunologische Form (ca. 70%), Antikörper zerstören die cortisolherstellenden Zellen in der Nebennierenrinde.

- Die Speicherkrankheit Amyloidose
- Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
- Infektionskrankheiten (z. B. Tuberkulose)
- Funktionseinschränkung durch Metastasen
- Meningokokkeninfektion

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz:


- Unterfunktion der Hirnanhangdrüse (Hypophyseninsuffizienz)
- Zu wenig ACTH verhindert ausreichende Cortsisolbildung in den Nebennieren. Weitere  Gründe für eine sekundäre Form:
- Autoimmunreaktionen
- Verletztungen (Geburtstraumen, Schädel-Hirn-Trauma)
- Sheehan-Syndrom, Durchblutungsstörungen
- Entzündungen
- Nebennierenschwäche
- Durch Tumore / OPs Hypophyse oder Nebennieren

Tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz:


- Durch eine Unterfunktion des Hypothalamus entsteht die tertiäre Form. Es wird zu wenig CRH gebildet, wodurch die Hirnanhangdrüse nicht ausreichend zur Herstellung von ACTH angeregt wird. Häufiger entsteht durch dauerhafte höher dosierte Behandlung mit Corticosteroiden das Unterdrücken von CRH-Bildung, abprutes Absetzen kann dann zu einer Addisonkrise führen.

- Zu lange und zu hohe Kortisontherapien

Generell

Vor oder bei einer OP muss Patienten die länger als 5 Tage Cortisonpräparate oberhalb der Chushinggrenze einnehmen, Cortisol verabreicht werden, denn der Körper ist nicht selbst in der Lage das Cortison herzustellen. Bei kleinen OPs reicht eine kleinere Dosis. Große OPs sollten 24 Stunden durchgehend Cortisol verabreicht werden, dann wird auf die Normaldosis runterdosiert.

  Symptome:



  • Übelkeit
  • chronische Gastritis
  • Schwäche, Dauererschöpfung
  • Hyperpigmentierung (primär)
  • Durchfall
  • Verstopfung
  • Erbrechen, Übelkeit, Anorexie
  • Histaminintoleranz (kann, muss nicht)
  • Bauchschmerzen
  • Gewichtsverlust
  • Ohnmacht
  • Schwindel
  • Hitzempfindlich
  • Kopfschmerzen
  • Pigmentierung der Schleimhäute (primär)
  • Zittern, vor allem in Stresssituationen
  • stressanfällig
  • weinerlich
  • depressiv
  • Schlafstörungen, ständiges wach werden

Viele Patienten haben auch Schilddrüsenerkrankungen und/oder Fibromyalgie. Bei MCAS sollte auch an Morbus Addison/Nebennierenrinden-Insuffizienz gedacht und von einem kundigen Endokrinologen getestet werden. Ein Speicheltest über den Cortisoltagesverlauf ist aufschlussreich. Wenige Internisten bieten u. U. den Speicheltest auch an und behandeln die NNRI.

Addisonkrise:


Durch Stress, Belastung, Operationen, Krankheiten kann der Patient in eine Addisonkrise rutschen, diese ist potenziell lebensbedrohlich und kann von der Bewusstseinstrübung bis zum Koma verlaufen. Unterzuckerung und Bauchbeschwerden, Übelkeit, Zittern, Erbrechen, Durchfall, massive Austrocknung, Fieber, Blutdruckabfall sind bezeichnend.

Wer diagnostiziert

Morbus Addsion bzw. eine Nebennierenrindeninsuffizienz: Endokrinologen, Manche Internisten z. B. mit einem Cortisol-Tages-Profil-Speichel-Test, ACTH Test.

Notfallausweis:


Als Patient habe ich einen Notfallausweis aus der endokrinologischen Praxis erhalten und substituiere das Cortisol, welches die NN nicht mehr selbst herstellen können täglich mit "Hydrocortison".


Notfallmedikamente:


Hydrocortison in Tablettenform, Notfallspritze zum Anmischen von Hydrocortison. Celestamine (flüssigkortison), Rectodelt 100 Zäpfchen.


Adrenal APP Adrenals.eu


Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie


Endokrinologienet.de Blog:

Medizinische Kurznachrichten der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie
(Prof. Helmut Schatz, Bochum) 

Bochum, 21. Oktober 2019

Zum Vergrößern bitte anklicken



Drohende Addison Krise - und was dann? Tipps zur Vorsorge für die ERFOLGREICHE Hydrocortisongabe im Krankenhaus oder beim Arzt:


Immer wieder Thema: Der/die Betroffene fährt ins Krankenhaus oder zum Vertretungsarzt und bekommt dort KEINE Hydrocortison-Infusion. Und warum nicht? Weil es immer noch Ärzte gibt, die der Meinung sind, dass 100 mg Hydrocortison zu viel und damit zu viele Nebenwirkungen hat. Die Notwendigkeit wird einfach unterschätzt, weil der Arzt/Ärztin was diese Erkrankung betrifft zu wenig Wissen hat, denn die NNRI ist selten.

Hydrocortison ist 4x schwächer als Prednisolon, auch dies wird von den Ärzten anscheinend nicht bedacht und trotzdem als zu nebenwirkungsreich (falsch) eingschätzt.

Dabei ist die Hydrocortison-Infusion für uns überlebenswichtig, denn ein Patient mit einer NNRI kann selbst nicht genug oder gar kein lebensnotwendiges körpereigenes Hydrocortison herstellen. Diese Patienten sind dann bei einer drohenden Krise, Krankheitfall, Unfall usw. auf die HC-Infusionen angewiesen, sie sind überlebenswichtig.

Immer wieder höre ich von Betroffenen: Ich war bei drohender Krise im Krankenhaus oder beim Arzt und habe KEINE HC Infusion erhalten! Erschüttert darüber hinterfragen Patienten dann mit großer Angst auch Ihre Zukunft und Genesung, haben Sorge durch solche Vorfälle zu versterben.

Dabei erzählte mir eine Betroffene, die in Hannover in der Uniklinik wegen NNRI in Behandlung war, dass ihr dort von der Ärzteschaft folgende Worte ans Herz gelegt wurden: "Passen Sie gut auf sich auf Frau ......, wir haben schon einige Patienten verloren!"

Mir selbst sind solche Situationen schon widerfahren, bei drohender Krise telefonierte ich mit 2 Krankenhäusern am Wochenende mit den diensthabenden Ärzten: Aussage dort - "Das ist eine medizinische Entscheidung ob Sie hier Infusionen von mir erhalten, nur damit es Ihnen besser geht bekommen Sie keine HC Infusion von mir".

Also was tue ich in solchen Situationen? Wenn ich noch in der Lage bin, injiziere ich mir selbst die Notfallspritze oder nehme 100 mg in Tablettenform und versuche die Krise Zuhause zu überstehen in dem ich über mehrere Tage HC erhöht einnehme und auf die Basismedikation ausschleiche.

Das klappt nicht immer, wenn eine andere Erkrankung mit einspielt die auch mit behandelt werden muss ist es einfach zu viel für den Körper und man landet doch im Krankenhaus. (HC Infusionen wirken natürlich auch viel besser als HC subcutan - also in das Bauchfett injiziert oder als die Tabletten). Und dann geht das Geschacher um HC Infusionen los - wie viel, wie oft, überhaupt? Dazu kommt das emotional/psychische Befinden durch den HC Mangel, man ist erschöpft, man kann keinen klaren Gedanken fassen, Entscheidungen nicht treffen, ist nah am Wasser gebaut, usw.  

Um in diesen hilflosen Situationen in denen man nicht für sich kämpfen und auch nicht mit dem Arzt diskutieren kann ob man HC benötigt oder nicht, nicht machtlos ausgeliefert ist, habe ich vorgesorgt und ich lege jedem der eine NNRI hat, unwichtig ob primär oder sekundär, ans Herz, für sich vorzusorgen.

Der Standartweg sollte immer sein: Drohende Krise = 100 mg injizieren, Rettungswagen rufen, Notfallunterlagen in die Hand nehmen.

Meine Tipps zur Vorsorge für erfolgreiche Hydrocortison-Infusionen im Krankenhaus oder beim Arzt:

1.
Einen persönlichen Brief vom zuständigen Arzt/Endokrinologen ausstellen lassen in dem steht, dass man NNRI Patient ist und in einer drohenden Krise oder bei Erkrankungen, Unfall usw. sofort 100 mg Hydrocortison infundiert haben muss.

2.
Ein persönliches "Notfalldokument" anfertigen in dem aufgelistet steht:

-Erkrankungen
-Medikation
-Allergien
-Vermerk über den Ort der Notfallmedikamente z. B. - Notfallset in der Handtasche - so handhabe ich es
-Telefonnummern von behandelnden Ärzten sowie der Bezugspersonen

3.
In der Glandula Broschüre ist ein Merkblatt in dem ein Text steht der den Arzt der die drohende Krise behandelt auffordert zu unterschreiben, dass er/sie das lebensnotwendige Cortisonpräparat verweigert. Das erzeugt Druck beim Arzt. Ich habe es mir mehrfach kopiert und trage es gebündelt mit meinen Notfallunterlagen IMMER mit mir herum. Bei totaler Verweigerung dem Arzt vorlegen und auffordern es zu unterzeichnen.

4.
Notfallausweis vom Endokrinologen/Arzt über eine NNRI austellen lassen, hier ist auch vermerkt wie man in welchen Situationen sein HC erhöhen muss. Es gibt ein rot/weißes Zusatzkärtchen vom Endokrinologen dazu auf dem noch mal steht, dass man in einer Notsituation sofort 100 mg Hydrocortison IV benötigt. Trotz des Notfallausweises und dem Kärtchen sehen Ärzte oft nicht die Notwendigkeit HC zu verabreichen.

Deshalb rate ich vor allem zusätzlich zu Punkt 1.! Bei meiner letzten drohenden Addison Krise half dieser Brief sofort, der diensthabende Arzt legte mir ohne Murren eine Infusion und plante meine Aufnahme samt weiterer Hydrocortison-Infusionen in der Klinik. Die meisten Ärzte in der Stadt kennen sich untereinander, und genau deshalb hat ein solcher Brief noch mal mehr Gewicht. Die Entscheidung ob Hydrocortison-Infusionen verabreicht werden sollten wird dem Arzt auch ein Teilstück durch den Brief abgenommen, man wird ernst genommen und das ist überlebenwichtig.

5.
Mit all diesen "Notfalldokumenten" in jedes Krankenhaus des Ortes gehen und sich dort vorstellen, Krankenkassenkarte und Notfalldokumente einscannen lassen, alle Dokumente:

-Persönlicher Brief vom Arzt über NNRI und HC Medikation
-Notfallausweis vom Endokrinologen/Arzt über NNRI
-persönliches Notfalldokument: Erkrankungen, Medikation, Allergien, Vermerk Ort der Notfallmedikamente - Notfallspritze Hydrocortisonspritze- Adrenalinpen (z.B. Handtasche)

So hat man in allen Krankenhäusern des Ortes eine digitale Akte mit eingescannten Notfalldokumenten und bei Einlieferung des Patienten, nehmen wir mal Sie, braucht der Arzt nur noch in den Computer zu schauen und alle Informationen sind gebündelt von Ihnen vorhanden. Die Chance, dass Sie gut und kompetent versorgt werden steigt enorm!

Ich wünsche Ihnen ein gesundes und langes Leben, vor allem aber wünsche ich Ihnen verständige und kompetente Ärzte die Ihre Erkrankung kennen, die NNRI, gehen Sie aber besser nicht davon aus und sorgen lieber selbst vor! #Arzt #Ärzte #Mediziner #Medizin #nebennierenrindeninsuffizienz #nnri #morbusaddison #chronischeschmerzen #Bundesärztekammer #ärzteblatt #deutschesärzteblatt #Ärztekammer  #who #uniklinik #klinik  #krankenhaus




Tipps um nach einem Autounfall schneller mit Hydrocortison versorgt zu werden:



In meinem Auto habe ich -

1.  
an meinem Autogurt eine rote kleine Tasche mit Klettverschluss, vorne auf der Tasche steht mein Name und meine Erkrankung. In der Tasche befinden sich meine kopierten Notfalldokumente mit Hinweis auf Ort meiner Notfallmedikamente (Handtasche) und eine Lasche mit Klarsicht hinter der das rot/weiße Kärtchen steckt (vom Endokrinologen erhalten) auf dem steht, dass ich im Notfall sofort 100 mg Hydrocortison infundiert haben muss. Wenn ich mal in einem anderen Auto als Beifahrer mitfahre, nehme ich diese Gurttasche und befestige es an dem Gurt den ich im anderen Auto benutze.

Wenn ich Rad fahre, lässt sich die Notfalltasche auch gut am Riemen meiner Handtasche/Rucksack befestigen.

2.
Innen an der Autototür habe ich die rot/weiße Karte (die ich per Kopierer vergrößert und verschweißt habe) an die Innentür geklebt, sodass bei einem Unfall derjernige der die Tür öffnet, dieses eigentlich nicht übersehen kann und zumindest ein Arzt darauf reagieren kann. In den obigen Links findet man diese Dinge auch zum Bestellen (außer der Tasche).